PHÉNYLBUTYRATE DE GLYCÉROL

•  en association avec un régime alimentaire restrictif en protéines, pour le traitement des patients atteints d’un trouble du cycle de l’urée, sauf en présence d’un déficit en N-acétylglutamate synthase, dont le taux plasmatique d’ammoniaque n’est pas adéquat malgré un traitement par le benzoate de sodium à dose optimale à moins d’une intolérance importante ou de contre-indication à ce médicament.

La durée maximale de chaque autorisation est de 12 mois. Lors d’une demande pour la poursuite du traitement, le médecin doit fournir la preuve d’un effet clinique bénéfique.