ALIROCUMA

pour le traitement des adultes atteints d’hypercholestérolémie familiale hétérozygote (HFHe), confirmée par génotypage ou par phénotypage, chez qui l’utilisation d’une statine à dose optimale en association avec l’ézétimibe n’a pas permis un contrôle adéquat de la cholestérolémie, à moins d’intolérance sérieuse ou de contre-indication.

Chez les patients sans maladie cardiovasculaire athéroscléreuse, un contrôle adéquat de la cholestérolémie est défini par une réduction de la concentration de C-LDL d’au moins 50 %par rapport à la valeur de base, soit avant tout traitement hypolipémiant.

Chez les patients présentant une maladie cardiovasculaire athéroscléreuse, un contrôle adéquat de la cholestérolémie est défini par l’atteinte d’une concentration de C-LDL < 2 mmol/l.

Le phénotypage est défini par une concentration de C-LDL 4 mmol/l chez les enfants de moins de 16 ans ou 4,9 mmol/l chez les adultes avant le début d’un traitement et au moins un des éléments suivants : - une histoire familiale d’HFHe confirmée par génotypage chez un parent du premier degré; - La présence d’une mutation causant une hypercholestérolémie familiale des gènes LDLR, ApoB ou PCSK9 chez un parent du premier degré;

Annexe IV - 11 - la présence de xanthomes chez la personne ou chez un des parents du premier ou du deuxième degré;

- La présence d’un arc cornéen avant l’âge de 45 ans chez un parent du premier degré;

- une histoire familiale d’une concentration de C-LDL  4,9 mmol/l chez un parent adulte du premier degré ou ≥ 4 mmol/l chez un parent du premier degré âgé de moins de 18 ans;

- une histoire familiale d’une concentration du cholestérol total  7,5 mmol/l chez un parent adulte du premier ou du deuxième degré ou  6,7 mmol/l chez un parent du premier degré âgé de moins de 16 ans.

La demande initiale est autorisée pour une période maximale de 4 mois

Lors des demandes subséquentes, le médecin doit fournir les données qui permettent de démontrer les effets bénéfiques du traitement, soit une diminution ≥ 40 % de la concentration de C-LDL par rapport à la valeur avant le début du traitement avec l’alirocumab. Les demandes subséquentes sont autorisées pour une durée maximale de 12 mois.

Les autorisations pour l’alirocumab sont données à raison d’une dose maximale de 150 mg toutes les 2 semaines.